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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Erreger und Übertragung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende übertragbare Erkrankung des menschlichen Gehirns. Wahrscheinlich wird die CJK durch abnormal gefaltete Eiweiße (krankmachende Prionen) verursacht. Die gefalteten Proteine lagern sich in Nervenzellen ab und bilden Klumpen. Die Funktion der Nervenzellen wird zunehmend gestört. Es kommt zum programmierten Zelltod. Bei fortgeschrittener Erkrankung nimmt das befallene Gehirn eine schwammartig durchlöcherte Struktur an.

Es gibt drei klassische und eine neue Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, welche durch die Art der Übertragung bezeichnet wird:

Sporadische Form (sCJD): ca. 85 Prozent aller Fälle, kann zufällig auftreten. Das Risiko, daran zu erkranken, nimmt mit steigendem Alter zu (bis etwa 70 Jahre).

Familiäre Form (fCJD): ca. 15 Prozent der Fälle, ist genetisch bedingt. Die Erkrankung kann sich in dieser Form bereits mit 50 Jahren bemerkbar machen.

Iatrogene Form (iCJD): < ein Prozent Übertragung durch medizinische Eingriffe (erkranktes Gewebe). Wird indirekt von Mensch zu Mensch übertragen, z.B. bei einer Operation. Früher waren die Auslöser unter anderem Hirnhaut- und Augenhornhaut-Transplantate, Wachstumshormonpräparate oder ungenügend sterilisierte neurochirurgische Instrumente.

Variante Form (vCJD): < ein Prozent Übertragung durch mit Prionen verseuchten Nahrungsmittel. Sie wird wahrscheinlich durch den Verzehr von Fleisch von mit BSE (Boviner Spongiformer Enzephalopathie) verseuchten Rindern oder Scrapie-verseuchten Schafen verursacht. Diese Form der Krankheit kann in jungen Jahren auftreten und könnte auch bei Bluttransfusionen von Mensch zu Mensch übertragen werden.

Krankheitsbild

Die Krankheit verläuft schleichend und kann individuell unterschiedlich lang sein, von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren. Betroffene verlieren ihre geistigen Fähigkeiten, entwickeln Bewegungsstörungen und haben im Endstadium keine Möglichkeit mehr, mit der Umwelt Kontakt aufzunehmen. Eine Therapie ist bis jetzt nicht möglich; die Krankheit endet immer mit dem Tod.

Verbreitung und Häufigkeit

Die klassischen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommen auf der ganzen Welt vor. Erkrankungen vom Typ vCJK (Übertragung durch mit Prionen verseuchte Nahrungsmittel) kommen nur noch äußerst selten vor, seitdem verschiedene Maßnahmen in der Tierhygiene umgesetzt worden sind.

Jährlich werden in Österreich durchschnittlich zehn bis 15 Fälle von CJK gemeldet, wobei die Diagnose immer auf eine klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lautet.

Vorbeugung

Gegen die verschiedenen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es derzeit keine wirksame Therapie. Zur Verhinderung einer Übertragung der iCJK bei chirurgischen und medizinischen Eingriffen wurden verschiedene spezifische Handlungsanweisungen erlassen. Gegen die variante Form der CJK hat man Maßnahmen im Bereich der Lebensmittel-, Arzneimittel- und Blutsicherheit getroffen. Um sich vor der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu schützen, sollten Sie auf Rindfleischprodukte aus Nervengewebe, wie Rinderhirn, verzichten. Darüber hinaus wurde die Verfütterung von Tiermehlen an Nutztierarten verboten, um so weit wie möglich auszuschließen, dass Risikomaterial in die menschliche Nahrungskette gelangt.

Maßnahmen, mit denen man der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gezielt und sicher vorbeugen kann, sind nicht bekannt. Prionen sind extrem hitzebeständig und lassen sich auch durch Kochen nicht zerstören.

Zusatzinformationen

Fachinformation

Inhaltlicher Stand: 30. September 2019